临床表现：
男，21Y，学生， 一月前发烧三天， WBC1500，血沉正常，经抗炎一周后正常。现在无症状。
影像表现：
两肺弥漫性颗粒状阴影，部分阴影融合呈团块状，可见支气管气相；
呈非对称，非均匀分布性，部分肺野呈磨玻璃密度；
多处胸膜局限性增厚，胸水征（--）纵隔窗为正常。
临床表现提示为非细菌性感染性疾病，ct表现为以肺泡实变为主的弥漫性阴影；

病理结果为：过敏性肺泡炎。

 对一个临床医生来说，明确诊断是应该花大时间的，而不是开上一大对药。

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－摘了一段，觉得不错，大家共享

    患者在使用呋塞米的情况下接受了肾脏99m锝—巯基乙酰三甘氨酸(mer captOacetyltriglycine)核素扫描。研究显示，融合肾可迅速排泄同位素，提示没有梗阻的证据。肾的左侧部分承担了全部肾功能的39％，右侧部分承担了61％。经触诊确定腹部包块为异位马蹄肾。
    尿路梗阻已被排除，，肾小管间质性疾病患者，如由摄入布洛芬导致的急性肾小管坏死或急性间质性肾炎，尿沉渣中出现白细胞和红细胞的同时，通常出现特征性的管型，这些在本病例中均未见到。还会有哪些其他原因能够引起尿沉渣正常的急性肾功能衰竭呢?充血性心力衰竭是一个原因，但是，当急性发作得到治疗后肌酸酐水平通常会改善，刚好与本病例的病程相反。容量耗竭引起的肾前性氮质血症不大可能。对这一点最可能的解释是双侧肾血管疾病，表现为因使用 NSAlDs而促发的急性肾衰。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂可引发类似的表现，但患者最近没有使用这类药物的病史。
    钆增强腹部磁共振血管造影术 (图2)显示有马蹄肾和显著的腹主动脉粥样硬化。两条右肾动脉和两条左肾动脉显影清晰并通畅。经胸超声心动图显示有轻度二尖瓣反流，左房、左室扩张以及局部室壁运动障碍。射血分数为45％，无心包积液。升主动脉扩张，并且发现有一处活动的、突出的粥样硬化斑块。

  肾磁共振血管造影术对肾动脉狭高度敏感（尽管特异性不高），对于诸如本病例这样的患者特别适用；肾动脉显影清晰且正常，排除了双侧肾动脉狭窄。然而，超声心动图和磁共振血管造影中所见的主动脉段，均提示有严重的动脉粥样硬化，尽管肾动脉未受累。我怀疑，患者的危险因素、可见的动脉粥样硬化和室壁运动异常都提示末确诊的冠状动脉疾病。  由 NSAlDs或高血压加重导致容量超负荷，从而引发的心肌缺血能够解释初期的肺水肿。
    存在广泛性：架动脉粥样硬化，提出了一个此前末考虑到的诊断：动脉粥样硬化栓塞性肾病。我们—直都未被告知任何动脉粥样硬化性栓塞的皮肤体征，如网状青斑，或明显栓子伴所渭蓝趾综合征。胆固醇栓塞经常伴有嗜酸细胞增多症、低补体血症，尿检可见颗粒管型和白细胞，该患者无这些表现。然而，这些表现变化很大，而且陔患者确实存在并发动脉粥样硬化栓寒的一些全身症状，包括厌食和体重减轻。在没有其他适宜诊断的情况卜，我必须着重考虑动脉粥样硬化栓塞性肾病。我将进行一次肾组织活检，但是必须在仔细讨论了活检可能给患者带来的危险后进行，包括与停用华法林相关的肺栓塞复发危险。
    患者的肾功能稳定，肌酸酐水平3．1 mg／ d，(270 umol儿)。  由于肾衰，心脏导管置入术被推迟。患者违背医嘱自行出院，但2周内因肺水肿复发再次入院。血清肌酸酐水平升至 5．0 mg／ml  (440 umol／ L)。无少尿，尿沉渣复检结果无变化，随后进行了经皮穿刺肾组织活检(图3)。光镜下病理学检查显示，6个肾小球中有2个发生硬化，其余肾小球病变不显著。肾小管上皮细胞中有粗大的空泡形成，伴有刷状缘缺失，提示有缺血性损伤。动脉内膜增厚、纤维化，符合高血压的表现。免疫荧光检测阴性，排除免疫复合物疾病。电子显微镜观察发现，足细胞的足状突起有极轻微的节段性消失而且没有高电子密度沉积物。分别在 2个入球小动脉中发现2个针状胆固醇结晶，符合动脉粥样硬化栓塞性肾病的表现。在随后的2个月中，患者发展为尿毒症，并开始接受肾透析治疗。
 

 评论
    正如我们在这个病例中所描述的，诊断肾动脉粥样硬化性栓塞的难处，往往在于这一诊断根本没有被考虑到。在该例患者中诊断格外困难，因为病人起初没有任何体征和症状。另外，在试图找到一种将肺栓塞与其后的肾表现联系起来的单一疾病过程中，医师的讨论中没有考虑到病程初期的治疗可能就是血栓栓塞和肾脏疾病之间的纽带。的确，尽管有创性主动脉操作是动脉粥样硬化性栓塞的首要病因，但自发性动脉粥样硬化栓塞经常是由溶栓或抗凝治疗促发的，这是该病例的可能病因。有关人员只是在详细评估了导致急性肾功能衰竭的其他潜在诱因但一无所获，由于其他原因进行磁共振血管造影术及超声心动图检查发现了弥散性动脉粥样硬化后，才考虑到自发性动脉粥样硬化栓塞的诊断，并且找到了“海底针”。公正地讲，有关医师所使用的方法，高度强调一条重要原则，即首先排除威胁生命的诊断，然后再对病人进行其他可治疗诊断的评估。在该病例，迟到的诊断几乎没有任何临床作用，因为目前对动脉粥样硬化性栓塞无任何有效治疗。
 动脉粥样硬化栓塞性疾病大约占急性肾功能衰竭病例的5％-10％。这一比例可能低估了该病的真实患病率，因为该综合征的非特异性症状和无痛性使得该病易逃避诊断，正如该病例所表现的一样。典型的体征，包括嗜酸性粒细胞增多症、低补体血症、网状青斑和皮肤栓塞，具有高度变异性，也可能不存在。视网膜栓塞，被称为霍伦赫斯特(Hollen— horst)斑，可能为诊断提供线索，但其很少出现。至于该病例，尿检可能没有任何发现或可能会误导性地提示其他诊断，如间质性肾炎、急性肾小管坏死甚至肾小球肾炎。而且，大多数动脉粥样硬化栓塞性肾脏疾病是由血管造影术触发的，在这种情况下，放射性造影剂诱导的肾病很容易被视为备选诊断。
    动脉粥样硬化性血栓形成的危险因素包括：高龄、男性、高血压、冠状或外周血管疾病病史以及吸烟史。在对组织活检证实为动脉粥样硬化栓塞性肾脏疾病患者的研究中，抗凝治疗被视为33％~55％病例的促发因素。有人认为，抗凝剂通过使已经被凝血块覆盖的胆固醇结晶暴露于循环中，从而使粥样硬化斑块变得不稳定。动脉粥样硬化栓塞性肾脏疾病的患者预后不良，高达25％的患者发展为终末期肾脏疾病，而且在最近的一项前瞻性研究中，38％的患者在5年内死亡。
    在肾活检标本检查中检出针状胆固醇裂隙，是确诊所必需的(因为动脉粥样硬化栓塞的部位在标本固定过程中溶解)。然而，即使在肾活检时，肾脏受累的不均匀分布会导致取样错误和假阴性结果。另外，符合急性肾小管坏死表现的病变、极轻微的病变、塌陷性肾小球病(局灶性节段性肾小球硬化症的急进亚型)，在动脉粥样硬化栓塞患者的肾活检标本中已有描述。即使活检时发现了胆固醇裂隙，对于已有另一种原发疾病诊断的患者，这一发现可能是偶然的。然而在该病例中，这一发现不可能是偶然，因为肾功能衰竭的进程与诊断一致，其他可能的诊断都被合理地排除了，而且患者的弥散性动脉粥样硬化和近期的抗凝治疗是公认的动脉粥样硬化栓塞的危险因素。
    动脉粥样硬化栓塞性疾病是动脉粥样硬化相关性肾疾病谱系中一种重要、但诊断不足的疾病。当血管性疾病患者有肾功能衰竭表现时，医师应考虑到这一诊断。
 
 （End）

原文：http://content.nejm.org/cgi/content/full/354/1/68 

    基于患者的临床表现、放射学检查结果和对治疗的迅速反应，肺水肿似乎是最可能的诊断。无急性心肌梗死或心律失常的证据，复发性肺栓塞似乎也不可能。一个意外的发现是肾功能衰竭，根据前述的检查结果判断，肾功能衰竭介于亚急性和急性之间。虽然轻度、迅速可逆的急性肾衰可伴发充血性心力衰竭，但肾衰、高血压和肺泡浸润三联征增加了肺—肾综合征的可能性，例如肺出血—肾炎综合征(Goodpasture综合征)或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。无咯血以及使用利尿剂后呼吸急促症状的快速缓解，不支持肺出血是肺泡浸润的原因。然而，有此种或其他类型血管炎的患者可以表现为独立的急进性肾小球肾炎。异型红细胞、红细胞管型、蛋白尿等尿检证据将支持这一诊断。
    针对这一点要考虑的其他诊断是恶性高血压，其特征性表现可以是由肾脏微血管缺血导致的急性肾功能衰竭以及由舒张功能障碍和缺血引发的充血性心力衰竭。我们不知道患者是否曾有过视网膜出血或视神经乳头水肿，但患者使用利尿剂后血压迅速显著地降低与恶性高血压的表现不同。骨髓瘤患者可表现为心脏和肾脏受累，故骨髓瘤的诊断亦应考虑。双侧肾动脉狭窄最初也可能以肺水肿为特征性表现，是容量超负荷和舒张功能不全综合作用的结果。在该患者的年龄段，动脉粥样硬化是肾动脉狭窄最常见的原因，患者的长期吸烟史连同双侧股动脉杂音，使肾动脉狭窄成为着重考虑的诊断。单纯肾血管疾病造成肌酸酐水平如此迅速增高的情况很少见，除非患者同时使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂、非类固醇类抗炎药(NSAIDs)或者环氧合酶—2抑制剂。该患者服用布洛芬已经1周。最后，肾梗阻、间质性肾炎以及药物或暴露于其他潜在毒性物质导致的急性肾小管坏死电被列为可考虑的诊断。
    肾脏超声检查发现低位融合肾，未见肾积水或回声增强。患者无少尿表现，但入院第3天，血肌酸酐水平由2．5 mg／d，升至3．0mg／dl(从220pmol/l升至270pmol/l。进一步追问，患者陈述在此前的1年内便秘，伴有食欲减低和非故意的体重下降，在此前的6个月中体重下降超过30kg(其体重从90．9kg降为59．1 kg)。无发热、寒战、盗汗、恶心、皮疹、关节痛、腹痛、血尿或其他尿路症状。进一步体检发现，下腹部中线上有包块，但无肝脾肿大、腹水、淋巴结肿大、皮疹、水肿及关节炎。尿检验结果显示，比重为1．020，pH值为7．0，尿白细胞酯酶(2+)、蛋白(2+)和血微量。一位肾病学家检查了尿沉渣物，未发现管型和结晶；仅见极少量白细胞和非变型红细胞。 24小时尿中收集到308 mg蛋白。抗核抗体(ANA)检测阳性，滴度1：640，呈斑点型。ANCA、抗肾小球基底膜抗体和磷脂抗体检测阴性，乙型和丙型肝炎病毒的血清学检测亦为阴性。血培养阴性。血清补体水平正常，血清和尿电泳无单克隆峰型。
 血清学检查基本阴性，并且尿沉渣检验有力地排除了急进性肾小球肾炎和骨髓瘤。ANA检测阳性并未增加对全身性红斑狼疮性肾炎的怀疑，因为补体水平正常，而在活动性免疫复合物疾病如狼疮中，补体水平应当是降低的。体重下降、便秘、腹部包块以及最近的肺栓塞病史增大了存在某种潜在癌症的可能性，如结直肠癌，其可伴有肾脏并发症，包括梗阻、肿瘤浸润和肿瘤相关性肾小球疾病。肿瘤相关性肾小球疾病最常见的表现为肾病综合征，但因患者无严重蛋白尿故排除了肾病综合征。马蹄肾可以伴发有蛋白尿的局灶性节段性肾小球硬化症，但肾脏疾病的进展明显慢于本病例，而且本例患者仅有轻微蛋白尿。肿瘤相关性急性肾功能衰竭经常是由骨盆或腹膜后肿块或淋巴结肿大造成的梗阻所致。同样重要的是，部分性梗阻时，即使排尿量保持正常，仍然可能引发肾衰。因此，没有肾盂积水并不能排除梗阻，特别是一些恶性肿瘤患者，肿瘤包围了肾盂和输尿管，因而限制了它们的扩张。所以，无少尿症状和超声检查未发现肾盂积水，并未阻止我继续坚持梗阻的诊断，特别是因为尿沉渣物分析中没有值得注意的发现，这与梗阻的表现一致。马蹄肾可能也会影响超声检查排除梗阻的可信度。
 
 NEXT：NEJM：大海捞针(呼吸困难待查)（2） http://blog.icu.cn/article.asp?id=150
 

原文：http://content.nejm.org/cgi/content/full/354/1/68 

(图1肺内微血管液体交换生理学
在正常肺(A幅)，液体不断从血管内流入间质腔，液体流出量取决于血管内的流体静力压与蛋白质渗透压差以及毛细血管膜的通透性。下列Starling方程式说明液体滤过半透膜时，决定血管腔内液体流出量的各因素：Q=K[(PmV- Ppmv)-(mv-pmv)]，Q=最终从血管内流出的液体量，K=膜的通透性，Pmv：微血管内的流体静力压，Ppmv二微血管周围间质内的流体静力压，mv二循环内的血浆蛋白渗透压，pmv：微血管周围间质内的蛋白渗透压。当微循环内的流体静力压升高时，液体经血管壁滤出的速度加快(B幅)。当肺间质压超过胸膜压，液体经脏层胸膜进入胸膜腔，产生胸腔积液。由于毛细血管内皮的通透性仍保持正常，从血循环滤出的水肿液蛋白含量不高。肺泡腔内水肿液的清除速度取决于通过肺泡上皮屏障的钠和氯化物的主动转运。钠和氯化物重吸收的主要部位是上皮离子通道，该通道位于 I型和II型肺泡上皮细胞和远端气道上皮细胞的顶膜。依靠位于II型肺泡上皮细胞基侧膜的Na/K-ATP酶，钠被主动排入肺泡间隙。水被动流动，可能通过水通道蛋白(aquaporins)，此蛋白是水通道，已发现主要位于I型肺泡上皮细胞。直接或间接肺损伤(包括急性呼吸窘迫综合征)引起微血管膜通透性增加时，发生非心源性肺水肿(C幅)，导致从血管腔移出的液体和蛋白量显著增加。非心源性肺水肿的水肿液蛋白含量较高，是因为微血管膜的通透性增加，限制较大分子(例如血浆蛋白)外流的能力降低。肺泡充溢程度取决于间质水肿的程度、肺泡上皮有无损伤以及肺泡上皮主动清除肺泡内水肿液的能力。急性肺损伤造成的肺水肿，肺泡上皮受损通常导致对肺泡水肿液的清除能力降低，肺水肿消散较慢。)

    肺毛细血管内的流体静力压迅速升高，导致跨血管液体滤出增加，这是急性心源性或容量—负荷增加性水肿(图1B)的标志。导致肺毛细血管流体静力压升高的原因通常是肺静脉压升高，后者往往又是左室舒张末压和左房压升高的结果。左房压轻度升高<18-25mmHg)导致微血管周围和支气管血管周围的质间水肿’。左房压进一步升高(>25 mmHg)，蛋白质含量少的水肿液突破肺泡上皮，涌人肺泡腔(图1B)。
    相比之下，非心源性肺水肿是肺血管通透性增高所致，导致进入肺间质和气腔的液体和蛋白量增加(图1C)。非心源性肺水肿的水肿液蛋白质含量较高，这是因为血管膜通透性增高导致血浆蛋白质滤出增多。肺水肿液的净潴留量取决于液体滤入率’与移出气腔和肺间质速率的平衡。策略和证据
    评估
    病史和体检
    急性心源性与非心源性肺水肿的临床表现相似。肺间质水肿导致呼吸困难和呼吸急促。肺泡腔充满液体导致动脉低血氧，还可能与咳嗽和咳泡沫样痰相关。询问病史的重点是确定导致肺水肿的基础病。心源性肺水肿的常见病因包括心肌缺血(有或无心肌梗死)、慢性收缩性或舒张性心力衰竭病情恶化、二尖瓣或主动脉瓣功能不全，还要考虑容量负荷增加的问题。病人有典型的夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸病史，提示为心源性肺水肿。然而，无症状的心肌梗死或隐性心舒张功能障碍也可能表现为急性肺水肿，但病史提供的线索不多。
  相比之下，非心源性肺水肿与其他疾病相关，包括肺炎、脓毒症、误吸胃内容物、需多次输血液制品的严重创伤。病史中主要应了解感染的症状和体征、伴呕吐的意识水平降低、外伤，详细了解用药和摄食情况。遗憾的是，病史并不总能可靠地区分心源性与非心源性肺水肿。例如，急性心肌梗死(提示为心源性肺水肿)病人可伴发晕厥，或心脏停搏伴误吸胃内容物和非心源性肺水肿。相反，在严重创伤或感染(提示为非心源性肺水肿)的病人中，补液可导致容量负荷增加和肺血管流体静力压增高引起的肺水肿。
    心源性肺水肿病人在接受心脏检查时往往有异常发现。S3奔马律是左室舒张末压升高和左室功能不全病人相对特异的表现，如听诊发现病人有S，奔马律提示为心源性肺水肿。S3奔马律的特异性很高(90％-97％)，但敏感性低 (9％-51％)。敏感性范围大可能反映体检时很难识别出S，奔马律。对于危重病人，由于机械通气产生的胸腔内声音的干扰，通过听诊确定是否有S3奔马律难度更大。
    关于心源性肺水肿其他检查所见的敏感性和特异性的资料尚不足。当病人有瓣膜狭窄或反流产生的杂音，应高度怀疑为心源性肺水肿。颈静脉扩张、肝脏增大有触痛和外周水肿提示中心静脉压(CVP)升高。但是，通过体检评估危重病人的CVP可能有困难。同样，外周水肿也不是左心衰所特有，也可见于肝或肾功能不全、右心衰或全身性感染。肺部检查帮助不大，因为任何原因导致的肺泡腔积液都表现为吸气时有捻发音，常常还有干罗音。腹部、盆腔和直肠检查很重要。腹腔危象(例如内脏穿孔)可导致急性肺损伤伴非心源性肺水肿，而机械通气的病人可能不能提供腹部症状的病史。对于非心源性肺水肿病人，即使没有脓毒症，其肢端也往往是温暖的，而心源性肺水肿和心输出量低病人的肢端通常是凉的。
  实验室检查
  心电图检查结果可能提示心肌缺血或心肌梗死。肌钙蛋白水平升高可能提示肌细胞损伤，但肌钙蛋白水平升高也可见于没有急性冠脉综合征证据的严重脓毒症病人。对于反应迟钝、有原因不明肺水肿的病人，电解质、血清渗量检测以及毒理学筛查有可能诊断出未曾想到的食人物。血清淀粉酶和脂肪酶升高提示急性胰腺炎。
    血浆脑型钠尿肽(BNP)水平常用于对肺水肿的评估。BNP主要由心室分泌，心室壁受牵张或心内压升高刺激BNP分泌。在充血性心力衰竭病人中，血浆BNP水平与左室舒张末压18-21和肺动脉闭塞压相关。根据同行评议专家组的意见， BNP<100pg／ml提示不大可能有心衰(阴性预测值>90％)，而BNP>500pg／ml提示可能有心衰(阳性预测值>90％)。但 BNP水平在100pg／ml-500pg／ml范围时，对鉴别诊断价值不大。
    判读危重病人的BNP水平需谨慎，因为这类病人中BNP的预测价值还未确定。有些报告指出，即使没有心衰，危重的BNP在100 pg／ml-500pg／ml范围很常见。在1项研究报告中，8例左室功能正常的脓毒症病人均为BNP>500pe／ml。因此，如果危重病人的BNP<i00pS／ml，则BNP测量值最有用。肾衰病人的BNP也可升高，与是否有心衰无关。有人建议，当肾小球滤过率(CFR)估计值<60ml／min时，BNP<200pS／ml即可排除心衰。右心室也可分泌BNP，已有人报告急性肺栓塞、肺源性心脏病和肺动脉高压病人的 BNP中度升高。
  胸部X片
  心源性和非心源性肺水肿发病机制不同，因此二者的后前位或便携式前后位胸部X线片有某些可资鉴别的细微区别28-30(图2)。1项研究对45例肺水肿患者进行了分析，其病因根据临床和肺水肿液标本确定。在这项研究中，研究者采用基于胸部X线片特征(表1)的综合评分，正确识别了87％的心源性肺水肿病人和60％的非心源性肺水肿病人。测量血管影的宽度有可能提高胸部X线片诊断的准确度，但其在心源性和非心源性肺水肿鉴别诊断中的实用价值还有待研究。  
    胸部X线片诊断的准确性有限，对此有多种解释。只有当肺含水量增至 30％时才能在X线片上看出肺水肿。任何可透过X线的物质(例如肺泡出血、脓和支气管肺泡癌)充满气腔，都可产生与肺水肿相似的X线影像。技术问题也能降低胸部X线片的敏感性和特异性，包括旋转、吸气、正压通气、病人的姿势和胶片穿透不足或过度。医师对胸部X线片的判读也存在显著的个体差异。

(图2心源性和非心源性肺水肿患者的典型胸部X线片
A幅是1例急性前壁心肌梗死和急性心源性肺水肿病人 (男性，51岁)的前后位胸部X线片。注意支气管血管周间隙扩大(箭头)，间隔线(Kerley’s B线)明显(箭)，腺泡区的不透X线性增加，并融合成明显的实变。外周相对不受累是心源性肺水肿的常见特征。B幅是1例肺炎并发脓毒症性休克和急性呼吸窘迫综合征病人(女性，22岁)的前后位X线胸片，血培养肺炎链球菌阳性。有伴支气管含气像(箭)的斑片状浸润和双肺的弥漫性肺泡浸润，这是非心源性肺水肿和急性肺损伤的特征，但并非其特异表现。虽然病变也累及左上叶，但受累相对较轻。无血管充血或肺血流重新分配证据。)

  超声心动图
  床旁经胸超声心动图检查可评估心肌和瓣膜的功能，有助于确定肺水肿的病因。1项研究纳入49例患不明原因肺水肿或低血压的危重病人，研究者采用二维经胸超声心动图和肺动脉插管生成的数据评估左室功能，结果发现86％病人的两项检查结果一致。这些资料与危重病人的其他资料相结合38，提示对于通过病史、体检、实验室检查和胸部X线片不能确定肺水肿病因的病人，应首选经胸超声心动图来评估左室和瓣膜功能。在某些危重病人中，经胸超声心动图可能不能提供足够的信息，而经食管超声心动图检查可能有帮助。有人报告危重病人经食管超声心动图检查的不良事件发生率为1％-5％，例如口咽出血、与镇静药有关的低血压、心律失常和饲管脱出。
虽然超声心动图检查对于确定左室收缩功能障碍和瓣膜功能障碍有效，但确定左室舒张功能障碍的敏感性较差。因此，常规超声心动图检查结果正常不能除外心源性肺水肿。较新的超声心动图检查技术(例如二尖瓣环组织多普勒显像)有可能用于确定左室舒张末压和评估舒张功能障碍。
  肺动脉插管
  通过肺动脉插管评估肺动脉闭塞压被认为是确定急性肺水肿病因的金标准。通过肺动脉插管也可监测治疗过程中的心充盈压、心输出量和全身血管阻力。
肺动脉闭塞压>18 mmHg提示心源性肺水肿或容量负荷增加造成的肺水肿。在最近发表的2项肺动脉插管处理心衰或危重病人的大样本随机临床试验中，不良反应发生率为4.5％-9.5％。常见并发症有插管部位血肿、动脉刺伤、出血、心律失常和血液感染，但无死亡。中心静脉压测量不能取代肺动脉插管，因为现有资料提示二者的相关性往往很差。中心静脉压升高而左房压并不增高，可能反映急性或慢性肺动脉高压和右室负荷增加。
    循序渐进的诊断步骤
    我们的肺水肿鉴别诊断流程图(图 3)尚未获得大家的认可，它是根据我们的临床经验以及对鉴别肺水肿病因有价值的各种临床和实验室检查结果资料制订的。由于无创诊断方法不可避免会将一些病人错误分类，所以必须不断反复地对病人进行评估。虽然鉴别诊断流程图是循序渐进式的，但对危重病人的监护是一个不断变化的动态过程，往往需要同时进行诊断和治疗。因此，某些治疗 (例如在没有禁忌证情况下，给怀疑心源性肺水肿的病人使用利尿药)可以在检查(例如超声心动图)前凭经验开始进行。此外，大约10％的急性肺水肿病人存在多种原因的水肿。例如1例脓毒症休克和急性肺损伤病人可能有因过度积极补液导致的容量超负荷或心肌功能不全，而1例充血性心力衰竭急性恶化的病人可能合并肺炎及其相关性急性肺损伤。对于病因不明或可能存在多种病因的肺水肿病人，可能必需插入肺动脉导管。对肺动脉插管及医师的临床评估进行了比较，结果发现在确定急性肺水肿病因方面插管优于临床评估’。但该研究是在临床常规使用BNP和超声心动图检查之前进行的，这二项检查都可增加无创检查方法确定肺水肿病因的敏感性和特异性。

(心源性和非心源性肺水肿的临床鉴别诊断流程图)
    对急性肺水肿病人(例如本文小病历描述的那例病人)的评估，应从仔细的病史和体检开始，要特别注意急性或慢性心脏病的症状和体征以及原发性肺脏疾病(例如肺炎)或非肺源性感染(例如腹膜炎)的证据。病人应接受心电图 (ECG)检查以除外心肌缺血改变，虽然只有心肌缺血改变并不足以证明肺水肿是心源性的。有必要测定血浆BNP， BNP<100pg／ml时帮助最大，因为此时不大可能有充血性心力衰竭。应仔细观察胸部X线片，注意有别于非心源性水肿、提示心源性肺水肿的特征(例如心影扩大和呈中心型分布的水肿)。如果仍不能确定诊断，经胸超声心动图检查能够评估左室收缩功能和二尖瓣及主动脉瓣的功能。
    使用诊断流程图中循序渐进的方式，大多数急性肺水肿病人可以通过无创方法确诊。一面进行鉴别诊断，一面可进行治疗。例如如果怀疑病人有感染，在进行适当的培养后应开始抗生素治疗。同样，如果病人需要机械通气，而肺水肿的病因还不清楚，则建议采用低潮气量通气以保护肺脏。有些病人，特别是并发休克的肺水肿病人，需插入肺动脉导管以确定肺水肿病因和进行有针对性的适当治疗。
    (N EnglJ Med 2005；353：2788-96． December 29，2005)
原文：http://content.nejm.org/cgi/content/full/353/26/2788

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          与食用含有强行苷的植物相关的意外洋地黄中毒很少见，虽然洋地黄生长在温带地 区，但因为味道苦，很少有人食用它。婴儿和6岁以下儿童暴露比成人更为普遍。摄人还可能发生于饮用 这些植物生长地附近被毒素污染的地下水，可能来自自制的草药，也可能来自自家的花园，就像这个病例 中发生的情况。 食用洋地黄植物(紫花洋地黄)叶子产生的毒性所致的临床表现，与服用过量地高辛相关的临床表现相 似。虽然有些病人可能以典型的副作用来就诊，如胃肠道症状(恶心、呕吐、食欲减退或腹泻)，但其他病 人可能有中枢神经系统不良反应(疲惫、意识模糊、失眠或精神病)，视觉作用(灯光周围有黄“色圈”，视 物模糊或复视、或畏光)，心脏作用(心悸、头晕或胸痛)。这些不同的临床表现可能误导临床医师并延误 诊断，如同这例病人中发生的情况那样。人们应该注意的是，与洋地黄毒性相关的症状不一定符合血清地 高辛浓度，病人在人们认为正常的或治疗水平的血清地高辛浓度范围内，也可能发生毒性反应’。 一般来说，来源于植物的强心苷具有与地高辛相似的影响心肌方式的特性。强心苷通过抑制细胞膜 Na+／K+-ATP酶和增加心肌细胞内钙而增强心脏收缩力”。此外，强心苷增加副交感神经活性，从而使基础 静息心率或心室对室上性心动过速的反应降低。这例病人的昏厥发作可能是由与排便相关的迷走神经张力 较高所致，这与来源于洋地黄的洋地黄毒性所致副交感神经活性升高有关。 除了洋地黄(图3)以外，强心苷的其他几种植物和草药来源，可通过地高辛或洋地黄毒苷血清免疫测 定得以检出 (如同这例病人一样)，其中包括：毛花洋地黄(D.lanata)，ornamental oleander 海葱或海 洋葱(U— riginea maritima)，铃兰(CanVallaria ma jalis)，毒毛花苷G(strophanthus gratus)。强心 苷的另外一个来源，是从一种特定种类的蟾蜍(海蟾蜍和蟾蜍属alvarius)皮肤腺体中提取的毒物。这种复 合物曾在某些壮阳药和中药中出现(如蟾酥)。服用这些药物可引起与服用过量洋地黄相似的症状和临床 表现，并且已有人报告发生死亡的情况。 因植物或草药中的强心苷而中毒的病人，与药用洋地黄中毒的病人一样，最初可采用活性炭治疗。如 果毒性已危及生命，就应考虑使用地高辛特异性抗体Fab片断进行治疗，以快速扭转心脏并发症。由于强 心苷分布容积很大，所以透析对治疗这种洋地黄中毒无效。早期请毒理学家或毒药品控制中心会诊，可以 帮助临床医生确认毒物的来源并指导治疗。

    这个病例的诊断原本能更早一些做出吗?得出诊断的几条线索最初并没有被认识到。钾浓度升高在恶 心、呕吐的情况下很不寻常。另外持续心动过缓结合病人的心电图表现，原本应该使人怀疑到洋地黄中毒 。如果能更早地确诊，那么使用地高辛特异性抗体Fab片断进行治疗可能就会有效。采用Fab片断治疗药用 洋地黄中毒的疗效已得到确认，相比之下，采用Fab片断治疗含强心苷植物引起的毒性的经验很少。但是 ，采用Fab片断进行治疗，通常是安全的，对这例患者，也许有助于逆转患者症状并缩短住院的时间。       

1例病史中有经放射学证实的血清学阴性类风湿性关节炎的60岁妇女，因劳力性呼吸困难、干咳、自觉发热不断加重10天，右下肢和臀部疼痛伴活动受限7天而到急诊室就医。 病人自诉无咳痰、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和胸膜炎性胸痛。
我在开始建立鉴别诊断时将考虑到这些症状持续时间相对较短的情况，还要考虑到产生这些症状的临床背景。 根据病人的基础疾病情况，我正在考虑类风湿性关节炎的几种并发症(尽管病人血清学阴性，不太可能发生这些并发症)，例如，肺实质疾病或末端呼吸道疾病(间质性肺炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎或缩窄性细支气管炎)、胸腔积液或心包积液。 其他与肺部并发症和关节炎相关的疾病（如Wegener肉芽肿和系统性红斑狼疮）也应予以考虑。 此外，病人可能有肺部感染，特别是在病人正接受免疫抑制剂治疗其基础性风湿病。 下肢和臀部疼痛似乎像坐骨神经痛，但其他可能的解释包括她的关节炎基础病、髋部脓毒性关节炎、甚至是深静脉血栓形成，这些疾病都可能并发肺栓塞。
几天前，这例病人曾在当地的诊所初诊。 胸片和右下肢的超声检查均显示无异常。 医师按过敏性鼻炎给予抗组胺药治疗。 病人的呼吸困难进展，在入院当天早上，病人的风湿科医师看过她的病，发现病人有发热、呼吸急促和低氧血症。
最初正常的胸片是在病人发病早期获得的，这并不能使我排除考虑累及肺实质的病变，这种病变可能较晚才出现影像学改变。 在此时，我将集中考虑四类主要疾病：肺内的原发性感染疾病(特别是如果病人正在接受免疫抑制剂治疗时)；其它部位的感染(可能是引起病人下肢和臀部疼痛的原因)伴有累及肺部的继发性病变，如菌血症或急性呼吸窘迫综合征；某种可能伴有发热的非感染性炎性疾病，如闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺栓塞性疾病(尽管下肢超声检查无异常)、系统性红斑狼疮或者Wegener肉芽肿；药物中毒，取决于病人风湿病药物治疗情况。 胸片正常排除了有临床意义的胸腔积液。 我不认为过敏性鼻炎能解释病人的表现，因为这个诊断既不会引起呼吸困难，也不会伴有发热。
这例患者的病史包括：CREST综合征(皮内钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化及毛细血管扩张综合征)，5年前实施了右膝和右髋关节的成形术，手术并发深静脉血栓形成，以及甲状腺功能减退症。 在过去30年中，病人保持一夫一妻关系。 她偶尔饮酒，自述不吸烟，也不使用违禁药品。 病人采用下列药物来治疗其炎症性关节炎：泼尼松5mg，口服，每天1次(在过去10年中)；甲氨蝶呤25mg，皮下注射，每周1次(在过去11个月内)；infliximab300mg，静脉输注，每8周1次(在过去4个月中)。 病人的结核菌素皮肤试验结果不详。 其他药物包括：左甲状腺素、氢可酮、对乙酰氨基酚、阿伦膦酸盐(预防骨质疏松)；病人还服用叶酸补充剂。
CREST综合征中的肺血管床病理学改变与原发性肺动脉高压中的改变相似，但本例病人所表现的发热和病变进展速度不支持这个诊断。 病人确实有矫形手术置入的假体材料，鉴别诊断要考虑其中某一部位发生感染的可能性。 也许最重要的其他资料是，病人正在接受免疫抑制剂治疗，至少其中一种(甲氨蝶呤)也与累及肺实质的炎症性并发症相关。
尽管病人所服泼尼松的剂量相当低，但病人除了服用甲氨蝶呤外，还服用infliximab，因此要考虑病人有免疫抑制。 免疫抑制使病人同时具有普通类型的细菌性肺炎和多种机会性致病菌(如肺囊虫、病毒、真菌和分枝杆菌)感染的危险。 一个与infliximab(一种功能性肿瘤坏死因子-α的拮抗剂)相关的特别令人担忧的问题是，发生分枝杆菌感染。  由于病人有发热并伴有呼吸系统的症状，因此必须认真考虑是否有累及肺的机会性感染。
病人神志清醒，有中度呼吸窘迫。 她的体温为38.3°C，心率为82次/分钟，血压为130/72 mmHg，呼吸为24次/分钟，病人在吸入室内空气时氧饱和度为75%。 她使用辅助呼吸肌呼吸。 听诊显示下肺野有湿性罗音，肺底叩诊呈浊音。 没有胸膜摩擦音。 心血管检查显示，第一心音正常，但肺动脉第二心音亢进，未听到三尖瓣关闭不全的杂音。 无颈静脉怒张。 掌指/趾和近端指(趾)间关节有肥大改变，双侧都向尺侧偏斜。 面部和上肢有多发性皮肤毛细血管扩张，但无皮疹和结节。 右髋检查表明，没有髋臼压痛或水肿，并显示关节活动范围正常。 也没有小腿压痛或水肿。
在这个病例中，特别引人感兴趣的是病人同时有氧饱和度显著降低和心脏检查显示肺动脉第二音亢进。 病人的低氧血症可能引起反应性肺血管收缩，进一步加重由CREST综合征引起的基础肺血管疾病。 另外，考虑到病人有严重低氧血症伴肺动脉第二心音亢进，我将关注右向左的心内分流问题(也许是通过一个未闭的卵圆孔)。 尽管我们通常喜欢采用奥克姆剃刀原则来解释疾病，但对于某些病人，我们不能遵循这个诊断简约性规律。 在该病例中，我可以很容易地想象，病人有引起发热、湿罗音、低氧血症的机会性肺部感染和不断恶化的肺动脉高压，而心内发生的右向左的分流进一步加重了上述情况，并使氧合进一步恶化。
白细胞计数为8000/mm3，分类计数正常，红细胞比容为35%，血小板计数为14.2万/mm3，部分凝血激酶时间为30秒(正常范围19到30秒)，凝血酶原时间的国际标准化比值为0.9。 血清天门冬氨酸氨基转移酶的水平为107U/L，丙氨酸氨基转移酶水平55U/L，碳酸氢盐水平为19mmol/L，C反应蛋白水平为12.4 mg/dl(正常范围0.020至0.800)，乳酸脱氢酶水平为1142U/L(正常范围104至236 U/L)。 碱性磷酸酶、直接和间接胆红素、葡萄糖、肌酐和尿素氮的血清水平正常。 在面罩给氧15 L的情况下，动脉血气分析显示，氧分压为230mmHg，二氧化碳分压为29mmHg，pH值为7.45。 病人的胸片显示，两肺散在斑片样浸润影。 她的心电图正常。
转氨酶水平轻微升高可能反映了甲氨蝶呤对肝脏的早期毒性作用，尽管也可能是全身感染引起的非特异性反应。 病人的酸碱平衡状态提示混合性代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。 C-反应蛋白水平升高表明存在炎症或感染，或两者兼有；她的的基础病风湿病也可以单独解释这种情况，或者可能有另外一种引起这种情况的病变。 肺浸润也是非特异性的，反映了病人存在一种炎性病变或一种感染性病变。 我还是最关注一种机会性肺部感染(尤其是在采用infliximab治疗时的肺结核)和一种人工关节并发的感染(由脓毒性栓子或急性呼吸窘迫综合征所致的继发性肺部感染)，或者一种非感染性炎性病变，如与甲氨蝶呤相关的肺炎，或伴有机化性肺炎的闭塞性细支气管炎。
我们获得了痰细菌培养，并开始经验性使用左氧氟沙星、静脉输注甲氧苄啶-磺胺甲基异恶唑进行抗生素治疗和皮质类固醇治疗。
尽管经验性使用抗生素来治疗肺孢子虫性肺炎或社区获得性肺炎是有理由的，但病人应同时接受进一步的诊断试验，原因是还有许多其他的重要疾病需要考虑。 此时，我还有四个主要的诊断疑问。 病人是否有与人工关节有关的感染? 她是否有血栓栓塞性疾病? 她是否有机会性肺部感染? 她是否有右向左的心内分流(推测通过未闭的卵圆孔)? 因为可能存在一种以上病变，因此我喜欢同时研究这些诊断问题，首先评估病人是否可能存在血栓栓塞性疾病和机会性肺部感染。
胸部增强螺旋CT扫描（图1）显示，右肺动脉主干、右侧段肺动脉以及左侧亚段肺动脉均有大栓子。 胸部CT扫描也显示两肺外周广泛的斑片状毛玻璃样浸润影（图2)。

Figure 1. Contrast-Enhanced Spiral CT Scans of the Chest.

The scans show large emboli (arrows) in the right main pulmonary artery (Panel A), right segmental pulmonary arteries (Panel B), and left subsegmental arteries (Panel C).

Figure 2. Contrast-Enhanced CT Scan of the Chest Showing Extensive, Peripheral, Patchy Infiltrates (Arrows) Throughout Both Lungs.

一名21岁的男大学生因极度乏力两天到学生健康中心就诊。他在过去两个月中频繁头痛，难以集中精力，运动能力下降。他最近曾有几天鼻塞和咽痛，但这些症状已经有所改善。粗略体检未见异常，但脉冲式血氧仪检测其氧饱和度只有55%。
病人的表现是在慢性非特异性疾病的背景上近期出现上呼吸道症状。同时出现长期头痛和难以集中精力提示可能存在影响中枢神经系统的问题，但是疲劳症状和运动耐受力下降又引出其他令人担心的问题。脉冲式血氧仪检测显示血氧饱和度只有55%，是最出乎意料的发现。假设测量没有误差，我最初的怀疑就是患者要么有严重肺病，要么有右向左的分流(心脏内分流或肺脏内分流)。由于脉冲式血氧仪不提供动脉血二氧化碳张力的信息，所以主要问题有可能是明显的高碳酸血症，低氧血症是通气不足的继发表现。
病人没有明显的临床病史。他没有服用任何药物，很少饮酒；不吸烟，也不使用违禁药物。他的父母都健康，没有遗传性疾病史。病人被转诊到当地医院急诊室，接受补充氧气治疗。在面罩吸入 50%氧气的情况下测量动脉血气显示pHmmHg，动脉血氧分压(Pa02)43 mmHg。他迅速出现意识迟钝，需要气管插管。
血气检测值表示患者有呼吸性酸中毒。在这种PaC02水平时，这个pH结果提示酸中毒得到部分代偿(慢性呼吸衰竭急性恶化)。PaC02水平升高也提示存在通气不足。在单纯通气不足的病例中，肺泡—动脉氧压差应当正常(尽管经常伴发导致氧压差轻度增加的肺不张)。氧压差显著增加则提示存在其他病理过程如分流、通气—灌注不匹配或气体弥散异常。由于病人在通过面罩吸氧时还呼吸了周围环境中的空气，所以我们不可能知道他吸入气体中氧气的准确百分比。肺泡—动脉氧压差有可能增加，但明显的高碳酸血症提示，通气不足即使不是导致低氧血症的主要机制，也是一个重要机制。
通气不足的潜在原因可以是在中枢神经系统水平(呼吸动力不足)、呼吸“泵”水平(影响胸壁或吸气肌的疾病)或肺脏水平(通常与死腔增加或严重通气—灌注不匹配有关)。根据病人的年龄和没有药物应用史，我最担心的是影响呼吸动力的急性或亚急性病理过程(如脑炎)或呼吸泵问题(如吉兰—巴雷综合征，即格林—巴利综合征，或肌病)。在这个年龄的病人中，以这种速度发病的伴高碳酸血症的肺实质疾病不常见。
病人身高187 cm，体重68 kg，已接受镇静治疗和机械通气，吸入氧浓度为60％。病人不发热，脉搏110次／分，血压130／75 mmHg，血氧饱和度100％。心脏检查中值得注意的是有右心室抬举，肺动脉瓣区第二心音增强。肺脏检查正常。肝脏于右肋缘下可及1 cm。没有外周水肿。
体检中值得注意的是，肺脏检查正常和心脏检查发现有临床意义的异常，提示有肺动脉高压。尽管体格检查的数据常常有助于缩小鉴别诊断范围，但在这例病人中发现肺动脉高压则提示必须扩大可能诊断的范围。一个思路就是肺动脉高压继发于长期气体交换障碍(主要是肺泡低氧症和较次要的高碳酸血症)，这可见于多种影响呼吸动力或呼吸泵的疾病。另外，累及肺脏血管结构的疾病如肺栓塞或原发性肺动脉高压，也可能是病因，这种情况下肺脏检查当然是正常的。
白细胞计数9500个／mm3，红细胞压积63％，血小板计数172,000个／ mm3。天冬氨酸转氨酶水平是788 U／L平是1396 U／L(正常范围10-40 U／L)。血尿素氨水平是19 mg／d1，肌酐水平是1．1 mg／dl。血清肌酸激酶水平是135 U／L(正常范围24-195 U／L)。胸部后前位X线片显示肺野清晰，肺动脉扩张，有轻度脊柱侧弯(图1)。
 

检查提供了两则看起来毫不相干的发现，两者可能共同作用，导致呼吸衰竭：脊柱强直和肌肉无力，包括膈肌受损。病人是否有原发性肌肉病变或神经性疾病?我发现根据目前的体检结果和所得到的信息，很难确定一个具体病因。
不论基础病因如何，呼吸肌无力和胸壁僵硬为通气不足和呼吸衰竭提供了条件。病人右心室肥厚和红细胞增多提示低氧血症是慢性过程。是什么导致了他的病情突然恶化，出现急性表现呢?可能是前几天出现的疾病。已知发热能够增加二氧化碳的产量，疾病进一步加重业已存在的呼吸肌无力。
本例病人诊断为脊柱强直综合征。他出院回家，夜间进行无创辅助通气，以促进气体交换，减轻睡眠过程中呼吸肌疲劳。经过这种治疗后，他的动脉血气值正常，肺动脉高压消除。我们准备为病人提供遗传学检查，但病人拒绝了。他积极进行体育活动，一般状况良好。
                                                                                                      评 论
脊柱强直综合征是包括近端月几肉无力、关节挛缩、脊柱侧弯和脊柱强直在内的复杂疾病。脊柱强直综合征病人的临床表现严重程度有很大差别，人们已经认识到多种代谢异常或肌肉病理异常可导致这种疾病。Emery-Dreifss肌营养不良、多微核病、线状体肌病、Bethlem肌病都会因脊柱伸肌被纤维组织和脂肪组织替代而导致脊柱弯曲减少。另外，过去10年中曾经有人报道过SEPN1基因突变可导致脊柱强直患者肌肉营养不良。这种疾病的患者都会出现运动能力下降和进行性呼吸衰竭。肌肉无力可影响膈肌和辅助呼吸肌，而肋—脊关节处则发生关节挛缩。脊柱侧凸和强直进一步降低了胸廓的顺应性。
在所讨论的本例病人中，脊柱侧凸、脊柱强直、肋—脊关节挛缩和呼吸肌无力(或许因呼吸道感染而加重)合在一起，形成了一场高碳酸血症性呼吸衰竭的“特大风暴”。虽然我们的讨论专家正确地推论出病人的低氧血症是慢性通气不足所致，但他并没有发现具体病变是脊柱强直综合征。这毫不奇怪，因为这种病非常罕见。但是，他能够正确描述这种综合征的关键特征，并将这些特征的病理生理学与临床后果联系起来。确实，当病例的基础病因不明时，能够对病例进行完整推理分析是执业医师的一个重要技能，因为这一步骤是对病人进行正确治疗的开端，并能指导进一步检查确诊。对于这例病人，讨论专家经过仔细推理，根据病理生理学分析通气不足的原因，形成了最终诊断。
通气不足是肺泡通气不能满足机体代谢需要的状态，导致动脉血二氧化碳张力不适当升高。根据肺泡气体平衡方程计算，这势必造成Pa02下降。讨论专家将通气不足的原因分为三类：呼吸泵问题、肺实质问题和呼吸动力问题。呼吸泵由呼吸肌及其神经支配和胸壁构成。影响神经系统或呼吸肌的病变，可损害病人产生足够吸气肌力量的能力，限制潮气量。常见病因包括脊髓损伤、肌萎缩侧索硬化症、重症肌无力，肌肉萎缩和强直性肌营养不良等肌病。影响胸壁的病变诸如肥胖症、脊柱后侧凸、既往胸廓成形术、强直性脊柱炎等，可通过降低呼吸系统的顺应性而增加呼吸功。肺实质病变(诸如慢性阻塞性肺疾病和间质性肺病)也可以导致过度呼吸功，影响气体交换。
有呼吸动力病变的病人在代谢性呼吸控制系统中存在缺陷，使得血气异常和脑组织的酸碱平衡状态不被感知，或不能使脑干发出适当的指令。这种情况可发生于脑炎、肿瘤或卒中等所导致的中枢神经系统损伤，或者诸如甲状腺机能减退症等全身性疾病，以及使用阿片类药物或镇静剂等药物后。长期存在呼吸泵异常或肺实质异常的病人，也可能最终对二氧化碳的通气反应性降低。因此，很多病人的通气不足可能是多种缺陷的后果。
年轻成人通气不足很罕见，应当考虑到先天性疾病。先天性中枢性通气不足的特点是，病人清醒时通气正常，当病人睡眠呼吸变浅时则通气不足。这种疾病通常在婴儿期即得到诊断，但是最近发现的基因异常，使得人们能够发现成人中病情不太严重的病例。我们已经提到了先天性神经肌肉疾病，对所有病人都应考虑这些疾病，尤其是有严重脊柱侧凸的病人。应当在年轻成人中考虑到的其他疾病包括重症肌无力、多发性硬化症、吉兰—巴雷综合征、病毒性脑炎如西尼罗河病毒脑炎等。
在睡眠期间，肺泡通气和呼吸动力的生理性降低能加重低氧血症和高碳酸血症。因此，通气不足的初期表现常常包括睡眠障碍、白天嗜睡、清晨头痛。慢性病例可出现红细胞增多、肺动脉高压和右心衰竭。早期诊断和治疗可预防或延缓这些并发症。
由于通气不足的早期表现是非特异性的常见症状，因此诊断的关键是临床上高度警惕，尤其是对已知有神经肌肉病变或胸壁疾病的病人。详细了解病史和体格检查、胸部放射学检查和动脉血气检测，能够使大多数病例明确诊断。肺功能测试可有助于区别通气不足的主要病因，评价生理损害的程度。有肌无力和胸壁病变病人的肺总容量和用力肺活量都减少，但有呼吸动力疾病的病人则正常。有神经肌肉病变的病人最大吸气压降低，但有胸壁疾病和呼吸动力异常者则正常。直立位和仰卧位用力肺活量有显著变化时，可诊断膈肌功能异常。胸部透视对检出单侧膈肌瘫痪有足够的灵敏度，但对双侧隔肌瘫痪者的假阴性率高”。用食管气囊和胃气囊测量膈肌上下的压力差，能最准确评估膈肌力量。
肺泡通气不足的理想治疗包括纠正基础疾病状态。不幸的是，在很多病人中这是不可能的。治疗常常是支持疗法，主要包括补充氧气和无创性正压通气。治疗目标是缓解低氧血症相关的疲劳、呼吸困难、意识模糊，缓解高碳酸血症相关的头痛、嗜睡，预防长期后果如发生肺动脉高压和右心衰竭等。如果使用恰当的话，夜间无创性辅助通气会产生相当好的效果，如现在所描述的这例病人。
(N Engl J Med 2005；353：1956-61 Nov．3 2005)
（原文见
http://content.nejm.org/cgi/content/full/353/18/1956?firstpage=1956&volume=353&sendit=GO&searchid=1&FIRSTINDEX=0&volume=353&firstpage=1956&resourcetype=HWCIT）